Врожденная глаукома. Юношеская (ювенильная) глаукома Ювенильная глаукома

Врождённые глаукомы - группа заболеваний, характеризующихся нарушением развития путей оттока водянистой влаги, в результате чего происходит повышение ВГД. Повышение ВГД может возникнуть внутриутробно или в любой момент после рождения ребёнка. Ранняя диагностика и успешное гипотензивное лечение могут сохранить зрительные функции.

Врожденная глаукома связана с мутациями гена CYP1B1, кодирующего цитохром Р450 1В1, и гена LTBP2, кодирующего латентный-трансформирующий фактор роста бета-связывающего белка 2. Генетические составляющие, лежащие в основе первичной открытоугольной или закрытоугольной глаукомы, в основном неизвестны.

Эпидемиология

Первичная врождённая глаукома - очень редкая патология (1 на 10 000), но встречается чаще других врождённых глауком. Поражает в основном мальчиков (65%). В 90% случаев заболевание спорадическое, в 10% - аутосомно-рецессивное с неполной пенетрантностью.

К врождённой глаукоме (ВГ) относят заболевания, вызванные аномалиями эмбрионального развития глаза (прежде всего дисгенезом угла передней камеры), обусловленные воздействием тератогенных факторов (рентгеновские исследования, гипоксия, авитаминозы, токсикозы, инфекционные заболевания).

• заращение или недоразвитие шлеммова канала,
• закрытие трабекулы корнем радужки или ресничным телом,
• недоразвитие трабекулы
• различные другие аномалии элементов угла передней камеры глаза.

Классификация

ВГ подразделяют на

• простую (первичную ), - не связана с какими-то другими глазными или общими аномалиями и болезнями
  • Первичная врождённая глаукома (или гидрофтальм) проявляется в возрасте до 3 лет жизни, наследование рецессивное (возможны спорадические случаи),
  • Первичная инфантильная глаукома возникает у детей от 3 до 10 лет, наследование и патомеханизмы такие же, как при первичной врождённой глаукоме. ВГД повышено, размеры роговицы и глазного яблока не изменены, экскавация ДЗН увеличивается по мере прогрессирования глаукомы.
  • Первичная ювенильная глаукома возникает в возрасте от 11 до 35 лет (мутации генов в хромосомах 1-3, 7, 8, 10, в том числе гена миоцилина TIGR).
• ассоциированную с другими врождёнными глазными и общими синдромами (сочетанную )
• вторичную.

Первичная инфантильная глаукома

Причина повышения ВГД - остатки нерассосавшейся мезодермальной ткани в углу передней камеры (гониодисгенез) различной степени выраженности. Вследствие наличия препятствия ухудшается отток водянистой влаги (патогенетический механизм).

Заболевание развивается у детей в возрасте от 3 до 10 лет, наследование обычно спорадическое, возможно в виде рецессивного признака (до 10%).

Клиническая симптоматика в начале заболевания скудная: боль и роговичный синдром не характерны, размеры роговицы и глазного яблока не изменены.

ВГД повышено более 23 мм рт.ст., отмечается асимметрия ВГД между глазами 4 мм рт.ст. и более без лечения. На фоне повышенного ВГД развивается глауком-ная оптическая нейропатия, которая сопровождается неуклонным увеличением экскавации ДЗН. Соотношение диаметров экскавации и ДЗН более 0,3.

Диаметр роговицы не изменяется, нет отёка роговицы и буфтальма. Гониоскопически определяют открытый угол передней камеры, структуры УПК плохо дифференцируются, наблюдается гониодисгенез различной степени выраженности, переднее прикрепление радужки.

Первичная ювенильная глаукома

На сегодняшний день этиология данного заболевания неизвестна. Предположительно причинами повышения ВГД могут быть ухудшение оттока водянистой влаги вследствие трабекулопатии, которая в ряде случаев сочетается с элементами гониодисгенеза.

Заболевание возникает в возрасте от 11 до 35 лет, наследственность связана с нарушениями в хромосоме 1 и TIGR.

Клиническая симптоматика первичной ювенильной глаукомы существенно отличается от проявлений врождённой глаукомы и весьма напоминает первичную открытоугольную глаукому. Размеры роговицы и глазного яблока, как правило, не изменены, отсутствуют светобоязнь, слезотечение и симптомы, связанные с растяжением и отёком роговицы.

Максимальное ВГД при исследовании по Маклакову превышает 25 мм рт.ст. без гипотензивного лечения, асимметрия ВГД между парными глазами более 4 мм рт.ст.

Изменение ДЗН характерно для глаукомы. Типично диффузное повреждение неврального ободка ДЗН и СНВС. Гониоскопически определяют широкий угол передней камеры, в ряде случаев с элементами гониодисгенеза.

Выделяют три степени выраженности гониодисгенеза

• I степень - угол открыт, видно цилиарное тело, над ним нежная сероватая вуаль нерассосавшейся мезенхимальной ткани.
• II степень - радужка прикреплена на уровне задней У3 трабекулярной зоны, пространство между корнем радужки и передним пограничным кольцом Швальбе заполнено полупросвечивающей сероватой тканью (на светлых радужках) или сплошным пластом в виде мембраны Баркана (на тёмных радужках).
• III степень - радужка прикреплена на уровне середины трабекулы или ближе кпереди (на уровне переднего пограничного кольца Швальбе).

По течению заболевания различают:

• типичное - яркая клиническая манифестация развивается в возрасте 3-4 мес, что свидетельствует о выраженном растяжении переднего отдела глаза с возникновением роговичного синдрома;
• злокачественное - далеко зашедшую стадию глаукомы констатируют уже при рождении ребёнка, либо гидрофтальм бурно прогрессирует в первые 1-2 мес его жизни. Процесс, как правило, двусторонний с выраженным увеличением глазного яблока и помутнением роговицы;
• доброкачественное - клинические проявления развиваются медленно, чаще между первым и вторым годами жизни, увеличение глаза незначительное (промежуточный вариант между первичной врождённой и первичной инфантильной формой глаукомы);
• абортивное - ВГД спонтанно нормализуется и прогрессирование процесса прекращается.

Выделяют стадии глаукомы:

• начальную , при которой размеры роговицы глаза увеличены незначительно, зрительный нерв не изменен, зрение сохранено.
• развитую стадию . При этом размеры глаза и роговицы увеличены на 3 мм. В диске зрительного нерва возникают начальные изменения, а острота зрения снижена наполовину.
• далеко зашедшую стадию . В этой стадии зрение снижено до светоощущения, размеры глаза увеличены на 4 мм, изменения в зрительном нерве выраженные.
• терминальную стадию . Она характеризуется резким увеличением размеров глаза, полной слепотой. Внутриглазное давление может быть нормальным, умеренно повышенным или высоким выше 33 мм рт. ст.

Вторичная врожденная глаукома

Вторичные врожденные глаукомы значительно отличаются от глаукомы взрослых разнообразием форм и являются следствие других заболеваний.

Вторичные врожденные офтальмологические глаукомы (ВВОГ) обусловлены аномалиями развития переднего отрезка глаза:

• аниридия в 50% случаев может осложниться повышением ВГД, Чаще глаукома проявляется в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны находиться под диспансерным наблюдением, с систематическим контролем ВГД
• эктопия хрусталика нередко приводит к прижатию корня радужки к трабекуле или роговице смещенной линзой, вызывая глаукому;
• синдром Ригера - мезодермальныи дисгенез радужки и роговицы, наследственное заболевание с доминантным типом передачи. Синдром включает гипоплазию переднего листка радужки, эмбриотоксон, мезодермальные перемычки, идущие от прикорневой части радужки к эмбриотоксону. Глаукома, как правило, развивается после первого десятилетия жизни, в связи с чем глазное яблоко обычно не увеличивается;
• синдром Франка-Каменецкого наблюдается у мужчин, передается но рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Отличительной чертой этой гипоплазии радужки является ее двухцветность: зрачковая зона в 1,5-2 мм имеет сероватую или голубую или коричневую окраску, ресничная зона более широкая выглядит шоколаднокоричневой за счет обнажения пигментного листка. Глаукома развивается во втором десятилетии жизни.

Вторичные врожденные синдромные глаукомы (ВВСГ):

• синдром Стержа-Вебера (энцефалоокулофациальный гемиангиоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз). Этиология не до конца выяснена, но большое значение отводят наследственности. Системное заболевание, проявляющееся капиллярной гемангиомой лица, гемангиомой и очаговыми изменениями в головном мозге. Характерным признаком является капиллярная гемангиома лица по ходу вегвей тройничного нерва в виде обширных багровых пятен.
  От степени интракраниального ангиоматоза зависит неврологическая симптоматика, которая может проявляться эпилепсией, гид роцефалией, парезами, психическими нарушениями, умственной отсталостью. Глаукома развивается на стороне невуса при поражении век, особенно верхнего, и конъюнктивы. Такие больные нуждаются в систематическом контроле ВГД;
• нейрофиброматоз. Врожденная глаукома может наблюдаться при генерализованной его форме с поражением кожи, костей, мозга, эндокринной системы и особенно при локализации в области верхнего века и виска;
• синдром Марфана, Маркезани - семейно-наследственные заболевания, с поражением соединительной ткани, сердечно-сосудистой, костно-мышечной, эндокринной и других систем организма, сопровождающиеся эктопией хрусталика и, как следствие, вторичной глаукомой.

Вторичные приобретенные глаукомы (ВПГ) - этот вид глауком развивается после заболеваний или травм глаза. Непосредственной причиной повышения ВГД при всех формах вторичной глаукомы служит нарушение оттока водянистой влаги из глаза. Большое количество различных форм вторичной глаукомы может быть объединено в несколько групп:

• увеальная послевоспалительная глаукома - повышение ВГД вызвано образованием гониосинехий, скоплением экссудата в трабекулярной зоне, сращением и заращением зрачка.
• факогенная глаукома; Факогенные глаукомы возникают при заболеваниях хрусталика:
• факотопическая глаукома вызвана изменением положение хрусталика при его подвывихах или вывихах;
• набухание катаракты также может вызвать нарушение гидродинамики и повышение офтальмотонуса - факоморфическую глаукому;
• перезревающая катаракта вызывает факолитическую глаукому за счет рассасывания ее масс и макрофаги, участвующие в этом, закрывают трабекулярные переплеты
• сосудистая глаукома - развивается часто после тромбоза центральной вены сетчатки, диабета. Неоваскуляризация в УПК затрудняет отток жидкости из глаза;
  Флебогипертензивная глаукома возникает при повышении давления в венозных сосудах орбиты при сосудистых опухолях или сдавлении верхней полой вены
  
• травматическая глаукома - делят на контузионную и раневую. При контузии от гидродинамического удара часто повреждается трабекулярный аппарат и происходит расщепление УПK, что затрудняет отток жидкости из глаза. Травматическая глаукома обусловлена спаечным процессом в УПК.
• глаукома, вызванная дегенеративными процессами - возникает при увеопатиях, факоматозах, старой отслойке сетчатки, при ретинопатиях различного генеза
• неопластическая глаукома - развивается при внутриглазных опухолях, когда продукты их распада затрудняют отток жидкости из глаза.

Патогенез

Нарушение оттока водянистой влаги при первичной врождённой глаукоме связано с врождённой особенностью строения УПК и не сочетается с другими глазными аномалиями (изолированный трабекулодисгенез). К клиническим признакам трабекулодисгенеза относят прикрепление радужки непосредственно к поверхности трабекулы при отсутствии признаков рецессии угла.

Различают две разновидности:

• плоское прикрепление радужки - она от горизонтальной поверхности резко переходит к утолщённой трабекуле или прикрепляется кпереди от склеральной шпоры.
• вогнутое прикрепление радужки (встречается реже) - поверхностная ткань радужки покрывает зону соединения радужки и трабекулы, при этом структуры УПК покрыты плотной сетчатой тканью радужки как листом.

По локализации ретенции при врожденной глаукоме следует различать:

• претрабекулярную открытоугольную глаукому, которая по частоте возникновения выходит на первое место (62%). Угол открыт, но претрабекулярно определятся мезодермальная ткань;
• претрабекулярную закрытоугольную глаукому (14,7%), которая может быть обусловлена закрытием трабекулы корнем радужки, цилиарным телом;
• трабекулярную глаукому, которая может быть обусловлена недоразвитием трабекул, склерозом, отсутствием ее, патологическим включением волокон ресничной мышцы в трабекулу;
• интрасклеральную ретенцию, возникающую при отсутствии, деформации, дислокации шлеммового канала, при недоразвитии склеральной шпоры, интрамуральных путей оттока, вплоть до полного их отсутствия.

Гидрофтальм возникает в возрасте до трёх лет, но чаще проявляется на первом году жизни (до 50-60%) и в большинстве случаев (3 / 4) имеет двусторонний характер.

Клиническая картина

Клинические проявления болезни, тяжесть её течения и отчасти прогноз зависят от степени выраженности гониодисгенеза.

Особенности зависят от возраста и уровня ВГД. Помутнение роговицы связано с отёком эпителия и стромы в результате повышения ВГД.

Клинические проявления

• слезотечение и блефароспазм.
• к 2-3 месяцам совершенствуется черепно-мозговая иннервация и появляется светобоязнь, за счет раздражения нервов роговицы
• маленькие дети становятся беспокойными, капризными.
• горизонтальный диаметр роговицы несколько больше возрастной нормы. Можно ориентироваться на следующие размеры: диаметр роговицы у новорожденных равен 9-9,3 мм; в 1 год - 10-10,5 мм; в 2-3 года - 10,5-11 мм. Глубина передней камеры у новорожденных равна 1,5-2 мм; в 1 год - 2,5 мм; в 2-3 года - 3-3,5 мм. После 6 лет эти данные приближаются к размерам глаза взрослого человека - диаметр роговицы около 11,5 мм, глубина передней камеры около 3,5 мм;
• углубляется передняя камера, растягивается циннова связка с последующей сублюксацией хрусталика.
• при повышении ВГД начинает растягиваться (расширяться) лимб, так как в этом месте наружная оболочка истончена и непрочная. Лимб становится шире 1 мм;
• расширяются передние цилиарные сосуды;
• растягивается склера и через нее просвечивает сосудистая оболочка - склера получает нежный голубоватый оттенок
• появляется нежный (по типу утреннего тумана) отек роговицы - опалесценция. Растягивание роговицы приводит к трещинам эн дотелия и просачиванию жидкости в ее толщу. В норме в 15% случаев у новорожденных отмечается физиологическая опалесценция роговицы, которая исчезает в течение 1 недели. Для дифференциальной диагностики в глаз ребенка закапывают 5% раствор глюкозы или глицерин - патологический отек проходит, физиологическая опалесценция остается;
• разрывы десцеметовой мембраны возникают вследствие растяжения роговицы и связаны с пропитыванием стромы водянистой влагой. Хронический стромальный отёк может привести к формированию рубцов. Стрии Хааба (Haab"s striae) представляют горизонтальные ломаные линии краёв десцеметовой мембраны.
• расширяется зрачок и появляется вялая его реакция за счет атрофии мышц
• на глазном дне отмечается сдвиг сосудистого пучка
• увеличение переднезадней оси глаза может быть причиной осевой миопии и формирования анизометропической амблиопии.

В поздних стадиях болезни происходит рубцевание стромы и возникают стойкие помутнения роговицы. Характерны также увеличение глубины передней камеры, атрофия стромы радужки с обнажением её радиальных сосудов.

Экскавация диска зрительного нерва у новорождённых может регрессировать при нормализации ВГД. В норме у большинства из них экскавация не определяется, у некоторых соотношение экскавация/диск достигает 0,3 (в отличие от высокого процента такого соотношения при врождённой глаукоме).

Склеральный канал у новорождённых увеличивается вместе с увеличением глазного яблока и тонкая решётчатая пластинка при повышении ВГД прогибается кзади. Увеличение размера экскавации может быть как результатом прогрессирующей потери нейронов, расширением склерального кольца, так и сочетанием этих причин. При врождённой глаукоме экскавация диска быстро увеличивается в размерах и становится глубокой, соотношение Э/Д >0,3. Однако в начале заболевания экскавация ДЗН может быть обратимой и уменьшаться при снижении ВГД.

В продвинутой стадии заболевания глазное яблоко и особенно роговица значительно увеличены, лимб растянут, плохо контурирован, роговица мутная, нередко проросшая сосудами. Такое состояние называется «бычьим» глазом (buphthalmos). Перерастяжение и разрыв цинновых связок приводят к иридодонезу и сублюкса-ции хрусталика. В слепом глазу вследствие нарушения трофики нередко возникают язвы роговицы, гифемы. Может произойти перфорация язвы роговицы или разрыв истончённых оболочек глазного яблока (при буфтальме глаза отличаются высокой восприимчивостью к травмам). Атрофия зрительного нерва приводит к необратимой слепоте.

Диагностика

Диагностику проводят под внутривенной анестезией, при этом нужно помнить, что некоторые препараты могут снизить ВГД.

У детей до трёх лет ВГД при исследовании по Маклакову не превышает 22-23 мм рт.ст. При глаукоме ВГД может достигать 40 мм рт.ст. и выше.

Горизонтальный диаметр роговицы у здорового новорождённого равен 10 мм, увеличиваясь до 11,5 мм к 1-му году и до 12 мм к 2-му году. У больных врождённой глаукомой диаметр роговицы уже на первом году жизни увеличен до 12 мм и более, уменьшена толщина роговицы и увеличен радиус её кривизны. Измерение диаметра роговицы в горизонтальном и вертикальном меридианах выполняют кронциркулем. Диаметр >11 мм в возрасте до 1 года или >13 мм в любом возрасте рассматривают как подозрение. Диаметр 14 мм характерен для выраженного буфтальма.

Возможна ориентировочная оценка ДЗН без офтальмоскопии: увеличение отношения диаметров Э/Д на 0,2 соответствует приросту диаметра роговицы на 0,5 мм.

Длина передне-задней оси глаза новорождённого варьирует от 17 до 20 мм, достигая 22 мм к концу 1-го года жизни. При глаукоме размеры глазного яблока увеличиваются, иногда весьма значительно, но могут быть и в пределах нормальных значений. Следует отметить, что изменения диаметра роговицы имеют большее значение в диагностике первичной врождённой глаукомы и оценке стадии болезни, чем увеличение длины оси глаза.

Глаукомой называется хроническая патология глаз, для которой характерны постоянные или временные процессы увеличения показателей давления внутри глаза. Ювенильный вид развивается в молодом возрасте по причине врожденных наследственных патологий в структуре радужки и угла роговицы. Такие дефекты, как правило, передаются на генетическом уровне.

Признаки и стадии развития заболевания

Клинические проявления бывают различными. Как правило, поражению патологией подвергаются люди в возрасте до 30 лет, крайний возраст болезни — 35 лет. У некоторых пациентов формируются изменения радужной оболочки, часть пациентов начинает жаловаться на симптоматику болезни только после достижения возраста 10 лет. Юношеская глаукома прогрессирует довольно медленно, и роговица не изменяет своих размеров.

В медицине классифицируются три типа ювенильной глаукомы:

• Глаукома, признаки которой схожи с проявлениями первичной глаукомы в пожилом возрасте.
• С проявлением врожденных изменений на передней стороне глаза.
• Формирующаяся, в миопическом глазу.

Первый тип ювенильной глаукомы не провоцирует уплотнение роговой оболочки, склеры и лимба. Для данной формы патологии характерны некоторые перемены строения радужной оболочки и развитие атрофии прикорневого участка радужки. Что касается других проявлений, то они схожи с признаками глаукомы в пожилом возрасте, для которой характерно увеличение давления внутри глаза, изменения в зрительном нерве, сужение полей зрения и ухудшение работы зрительных органов.

Юношеская передается по наследству по доминантному типу, она поражает в основном представителей мужского пола.

Второй тип ювенильной глаукомы обычно объединяется с прогрессирующими патологиями системного характера. Процесс болезни может дать о себе знать в разные сроки и способен протекать по подобию водянки глаза или без неё. Выявление данной разновидности бывает затруднительно по причине стертости основной симптоматики.

При заболевании ювенильной глаукомой увеличение внутриглазного давления происходит, как правило, по вечерам.

Проведение диагностики патологии

Диагностирование данной разновидности глаукомы при наличии врожденной патологии не является затруднительным. Для выявления стертых форм болезни проводится гониоскопическое или топографическое обследование. У большинства пациентов с юношеской глаукомой в глубине угла передней камеры сохраняются остатки мезодермальной зародышевой ткани.

Основным условием сохранения и восстановления зрения считается раннее диагностирование болезни, своевременная и правильно организованная лечебная терапия, и диспансеризация пациента.

Самый результативный метод диагностирования — это комплексное обследование с применением специализированных возможностей современной диагностики.

Лечение юношеской глаукомы

Специалисты придерживаются мнения о том, что процесс лечения болезни необходимо начинать с организации гипотензивной медикаментозной терапии. В такой ситуации предпочтение отдается лекарственным средствам простогландиновой группы.

В случае быстрого прогрессирования процесса заболевания и отсутствии ожидаемого результата от лекарственной терапии не следует откладывать проведение хирургического вмешательства.

Для пациентов, страдающих данным заболевания, требуется проведение индивидуальной консервативной терапии при условии медленного развития болезни, а в случае быстрого развития — потребуется ранее хирургическое вмешательство для предотвращения тяжелых последствий патологии в будущем.

Часто больным назначается прием миотических медикаментов в форме инсталляций по два — четыре раза за день. При сильном повышении внутриглазного давления проводится антиглаукоматозная операция.

Глаукома является хронической патологией органов оптической системы. Она проявляется временным или перманентным повышением уровня внутриглазного давления. Ювенильная глаукома возникает в молодом возрасте и связана с врожденными аномалиями в структуре радужки, угла роговицы.

Симптомы заболевания и его стадии

Симптомы ювенильной глаукомы могут значительно различаться. Обычно в большей степени страдают пациенты моложе 35 лет. Часть детей жалуется на проявления заболевания в возрасте десяти лет, так как именно в этот период удается выявить изменения радужки. Юношеская глаукома прогрессирует довольно медленно, поэтому роговица редко изменяет размера.

Выделяют три типа ювенильной глаукома:

• Симптомы заболевания сходны с признаками первичной глаукомы у пожилых пациентов.
• Глаукома сопровождается врожденной аномалией строения переднего отрезка глаза.
• Глаукома формируется в глазном яблоке, измененном миопией.

Первый тип заболевания не приводит к уплотнению ткани склеры, роговицы и лимба. При этом строение радужки изменяется, возникает атрофия ее прикорневой области. Остальные симптомы похожи на проявления глаукомы у пожилых пациентов. Имеется подъем внутриглазного давления, частичная потеря зрительной функции, сужение поля зрения. При наследственной передаче ювенильной глаукомы действует аутосомно-доминантный путь. Чаще всего страдают представители мужского пола.

Второй тип глаукомы обычно возникает на фоне других системных заболеваний. Патология может возникать в ранние сроки, сопровождаясь водянкой. В связи со стертостью симптоматики основного заболевания раньше существовали трудности с диагностикой этого типа патологии.

Чаще всего уровень внутриглазного давления при ювенильном типе глаукомы повышается в вечернее время.

Диагностика

Выявление ювенильной глаукомы обычно не вызывает затруднений, так как имеются врожденные аномалии в строении глаза. Однако стертые формы заболеваний требуют проведения гониоскопического и топографического обследования. В большинстве случаев в области угла передней глазной камеры удается выявить сохранившуюся мезодермальную ткань зародыша.

Наиболее значимые диагностические признаки ювенильной глаукомы можно получить в ходе комплексного обследования, которое включает использование специальных современных достижений офтальмологии.

Лечение юношеской глаукомы

Обычно на начальных этапах ювенильной глаукомы проводят гипотензивную терапию. Препаратами выбора для этого являются простогландины.

Если заболевание продолжает прогрессировать и не поддается медикаментозной терапии, то проводят операцию, которая позволит предупредить тяжелые осложнения глаукома.

Часто пациентам назначают капли с миотическим эффектом. Их необходимо инстиллировать ежедневно по 2-4 раза. При выраженном повышении уровня внутриглазного давления проводится противоглаукомная операция.

Доброго времени суток, уважаемый читатель. Тема сегодняшней статьи, может коснуться, как молодого человека или девушку в полном расцвете сил, так и малышей не старше 3 лет. Речь пойдет о заболевании - ювенильная глаукома. Болезнь, на чьи симптомы стоит обратить внимание, как можно раньше, ведь это позволить сохранить зрение в будущем.

Заболевание является врожденным и может проявиться у детей от 3х лет - это инфантильный вариант, при появлении признаков в более старшем возрасте - юношеский тип течения. В рубрике МКБ-10, числится: Q15.0

Основной причиной возникновения патологии считают наличие дефектов в определенных генах, ответственных за развитие аномальных тканей глаза. Подобные нарушения приводят к повышению внутриглазного давления и образованию глаукомы.

Помимо наследственности, выделяют ряд других факторов:

• внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха);
• вредные привычки матери во время беременности (алкоголь, употребление наркотиков);
• внутриутробная гипоксия плода.

При инфантильной глаукоме, наблюдается три постоянных признака: слезотечение, непроизвольное смыкание век и светобоязнь. К сожалению не все родители обращают внимание на эти проявления и приходят к врачу, когда уже появляется отек роговицы.

При юношеском типе болезнь прогрессирует медленно и первоначальные симптомы появляются в возрасте до 35 лет.

Проявления ювенильной глаукомы, которые нужно вовремя заметить

Юношеский вариант обычно обретает черты открытоугольной формы. Для нее характерны те же признаки, что и для приобретенной глаукомы.

Начало развития чаще приходится на подростковый возраст. Но если течение длительное и бессимптомное, проявления могут возникнуть в более позднем возрасте. Они следующие:

• периодически появляется боль в глазах;
• повышенная утомляемость зрения;
• со временем, возникновения радужных кругов вокруг источника света.

При выраженной атрофии зрительного нерва, присоединяются:

• снижение четкости зрения;
• сужение полей зрения (например, не видно части текста, нижних ступенек лестницы);
• невозможность адаптации зрения в темноте;
• помутнение радужки;
• , астигматизмом, косоглазием.

Инфантильная (первичная) глаукома, помимо перечисленных трех симптомов, имеет проявления:

• увеличение размеров зрачка и роговицы;
• временное ;
• вскоре склера становится голубого цвета;
• дети постарше жалуются на головную и глазную боль.

Если вы заметите ранние признаки заболевания, это поможет применить эффективные и остановить прогрессию болезни.

Диагностические методы исследования

Из рутинных способов проводится осмотр глазного дна. Не потерял свою актуальность и пальцевой метод, пальпации офтальмотонуса (повышение ВГД). Из инструментальных обследований помогают:

1. тонометрия;
2. гониоскопия;
3. эластотонометрия.

Для ранней диагностики важно посещать плановые осмотры окулиста.

Возможно ли вылечить ювенильную глаукому?

Для лечения инфантильной ювенильной глаукомы наиболее предпочитаемым методом лечения, который доказал свою эффективность, является - оперативное вмешательство. Проводится 2 типа операции: гониотомия или трабекулотомия.

Гониотомия - вид операции, который проводится только у детей. Рассекается сращение в углу передней камеры, тем самым увеличивая отток внутриглазной жидкости и понижение давления.

Трабекулотомия - рассечение в трабекулярной структуре глаза, что так же способствует удалению скопившейся жидкости.

Операция, проводимая в детском возрасте, приостанавливает развитие заболевания и дальнейшее ухудшение зрения.

Юношеская глаукома, в зависимости от стадии выявления, лечиться оперативным либо консервативным путем.

Консервативное лечение - применяется на ранней стадии болезни, либо как дополнительная терапия после операции на глаза. Оно включает применение лекарственных средств, направленных на:

• миотики - расширение зрачка и увеличение оттока жидкости;
• простагландины - улучшают отток;
• В-адреноблокаторы - подавляют образование жидкости;
• осмотические препараты - вытягивают жидкость из глаза в общий кровоток.

Прогноз благоприятный, при условии оперативного лечения инфантильной глаукомы.

С учетом медленного прогрессирования юношеской формы, у пациента имеется достаточно времени для его диагностирования и немедленного лечения.

Повышение давления внутри глаза даже на небольшие показатели является опасным для зрения и именуется глаукомой. Отдельно выделяют понятие ювенильная глаукома, что возникает чаще у мальчиков в возрасте от 3 до 35 лет и имеет свои принципиальные особенности. Этот вид патологии часто длительное время имеет скрытое течение, что делает его трудным для диагностики и своевременной постановки диагноза.

Причины развития

Ювенильную глаукому относят к генетически обусловленным болезням, что и объясняет высокую частоту заболевания подростков. Причины делят на 3 группы:

• Врожденные патологии. Выявлено, что у больных ювенильной глаукомой, есть дефект генов CYP1B1, расположенных во второй хромосоме. Проблема основана на нарушении метаболизма белков цитохрома Р450, берущих участие в формировании тканей глаза. У другой части больных определяют дефекты в первой хромосоме, а именно белка миоциллина, который по своим функциям похож на цитохром.
• Глаукома, возникшая на фоне миопии.
• Глаукома, связанная с изменением строения радужки.

Симптоматика

Боль в области лба – один из признаков заболевания.

Поскольку это заболевание имеет генетическое происхождение, следовало бы предполагать, что проявления должны возникать у детей. Но этот вид глаукомы тем и опасен, что больной ребенок начинает чувствовать какие-либо изменения в области глаз лишь в возрасте подростка. Первыми симптомами является быстрое утомление глаз, ощущение распирания вокруг орбиты, и головная боль в лобной области.

Больные редко обращают внимание на эти проявления, списывая на усталость, поэтому заболевание длительное время прогрессирует.

В дальнейшем юношеская глаукома проявляется агрессивно. При этом снижается острота зрения, появляются «мушки» и туман перед глазами, неприятные ощущения от яркого света, развивается астигматизм или миопия. Если не лечить такого пациента, зрение прогрессивно снижается, нарушается адаптация к темноте, что чревато развитием полной слепоты, отслоением сетчатки, атрофией диска зрительного нерва.

Методы диагностики

Первое, что может натолкнуть на диагноз глаукомы - повышенное давление внутри глаза. Это обязательное исследование при наличии симптомов и признаков нарушения оттока глазной жидкости. Измерение давления должно проводиться несколько раз в динамике для подтверждения диагноза. Второе, что выявит офтальмолог - увеличение размеров роговицы в горизонтальной плоскости.

При запущенных случаях, когда подросток игнорировал свое состояние, определяются множественные изменения, возникшие на фоне глаукомы: наличие «слепых» пятен на глазу, отек диска зрительного нерва, отслоение сетчатки, критическое падение остроты зрения. Такж существуют нагрузочные пробы, подтверждающие диагноз: пилокарпиновая, питьевая, Краснова.

Если офтальмолог заподозрил юношескую глаукому, для полного подтверждения диагноза необходимо обратиться к генетику, поскольку причина заболевания лежит в измененном генетическом аппарате. Исследовав дефектные белки и нарушенные хромосомы, можно с точностью поставить диагноз и отталкиваясь от него, назначать адекватное лечение.